Onkológia 5/2008

WALDENSTRÖMOVA MAKROGLOBULINÉMIA – EPIDEMIOLÓGIA, ETIOPATOGENÉZA, DIAGNOSTIKA A TERAPIA

prof. MUDr. Elena Tóthová, CSc.

Waldenströmova makroglobulinémia je definovaná prítomnosťou monoklonového imunoglobulínu typu IgM a histologickým dôkazom lymfoplazmocytového lymfómu. Podobne ako u iných lymfoproliferatívnych ochorení s nízkym stupňom malignity, aj v liečbe Waldenströmovej makroglobulinémie sa významne uplatňujú purínové analógy, buď v monoterapii alebo v kombinácii s alkylačnými cytostatikami alebo spolu s aplikáciou monoklonových protilátok (rituximab, alemtuzumab). V posledných rokoch sú úspešne testované aj ďalšie nové lieky, ktoré našli uplatnenie aj v liečbe mnohopočetného myelómu (inhibítory proteazómu, inhibítory signálnych ciest). Vysokodávkovanou chemoterapiou s autológnou transplantáciou sa dosahuje vyšší počet celkových odpovedí na liečbu ako s konvenčnou chemoterapiou a je vhodná pre pacientov s pokročilým ochorením, kde zlyhala konvenčná liečba s alkylačnými látkami.

Kľúčové slová: Waldenströmova makroglobulinémia, alkylačné látky, purínové analógy, rituximab a autológna transplantácia krvovorných buniek

WALDENSTRÖM‘S MACROGLOBULINEMIA – EPIDEMIOLOGY, ETHIOPATOGENESIS, DIAGNOSTIC AND TREATMENT

Waldenström‘s macroglobulinemia is characterized by an IgM-expressing lymphoplasmacytoid lymphoma that infiltrates the bone marrow. Therapy is currently reserved for symptomatic patients. There is increasing evidence that purine analogs (PA), and the monoclonal antibody (rituximab, alemtuzumab), active in low-grade lymphoid malignancies are also active in Waldenström‘s macroglobulinemia resistant to alkylating agents. The advances in the biological understanding of Waldenström‘s macroglobulinemia are yielding newer and more targeted therapies for the treatment of this malignancy (proteasome inhibitors, signal inhibitors). High-dose chemotherapy and autologous stem cell transplantation should be considered for all fit patiens with advanced disease where conventional option have failed.

Keywords: Waldenström‘s macroglobulinemia, alkylating agents, nukleoside analogues, rituximab, autologous stem cell transplant