Onkológia 2/2013

Špecifiká diagnostiky a liečby leukémií v novorodeneckom veku

MUDr. Alexandra Kolenová, PhD., MUDr. Andrej Čižmár, Ing, Martin Čermák, MUDr. Luďka Wlachovská, MUDr. Oksana Fabri, MUDr. Darina Buzássyová, RNDr. Michaela Leitnerová

Cieľ: Leukémie u novorodencov sú extrémne zriedkavé ochorenia a svojím biologickým správaním sa odlišujú od ostatných leukémií v detskom veku. Opisujeme dve zaujímavé kazuistiky novorodencov, u ktorých sa hneď po narodení objavili klinické a laboratórne príznaky novorodeneckej leukémie s veľmi rozdielnou biológiou, liečbou a prognózou. Prípad (kazuistika): V prípade prvej kazuistiky boli u novorodenca bezprostredne po narodení prítomné petéchie na hlavičke, slabinách a chrbte. Na štvrtý deň sa objavila závažná trombocytopénia. V prípade druhej kazuistiky boli hneď po narodení prítomné kožné infiltráty a hyperleukocytóza. Diferenciálne diagnosticky boli u oboch detí vylúčené nemalígne príčiny a následne po precíznej diagnostike a klasifikácii leukémií bola u prvého dieťaťa stanovená diagnóza prechodnej myeloproliferatívnej choroby a u druhého akútna monocytová leukémia. Výsledky: V prípade prvej pacientky bol zvolený prístup „wait and watch“ a následne indikovaná len veľmi krátkodobá, nízko dávkovaná chemoterapia. V prípade druhej pacientky bolo nutné podávať dlhodobý, veľmi intenzívny chemoterapeutický režim. Obe pacientky sú v čase písania tejto publikácie v prvej kompletnej remisii. Záver: Kongenitálne leukémie u novorodencov bez Downovho syndrómu patria medzi raritné malígne ochorenia. V diferenciálne diagnostickom procese je potrebné vylúčiť iné nemalígne a malígne príčiny, ktoré môžu imitovať leukémiu. Vďaka komplexnému multidisciplinárnemu prístupu, dostupnej precíznej diagnostike a klasifikácii leukémií je možné zvoliť optimálny liečebný prístup, a tým výrazne zlepšiť prognózu pacientov s týmto závažným život ohrozujúcim ochorením.

Kľúčové slová: kongenitálna leukémia, tranzientná myeloproliferatívna choroba, akútna monocytová leukémia.

Congenital leukemia – difficulties in diagnostics and treatment

Purpose: Leukemia in neonates is rare and quite distinct from other childhood leukemias. We report two cases of neonates with clinical and laboratory leukemia symptoms with very different behaviour in terms of biology, treatment and prognosis Case: In the first case immediatly after delivery petechie were visible on head and on spine. On the 4th day severe trombocytopenia occured. In the second case neonate presented with leukemia cutis and hyperleucocytosis. In both cases nonmalignant causes were excluded and due to precise diagnosis and classification of leukemia transient myeloproliferative disease in the fist case and acute monoblastic leukemia in the second case were diagnosed. Results: In the first case we used „wait and watch“ approach and then we applied short and low dose chemotherapy. In the second case long and high intensity chemoterapy was necessary to apply. Both children are in the 1st complete remmision. Conclusion: Congenital leukemia is a rare malignancy in newborn without Down syndrome. Nonmalignant and other malignant conditions that mimic leukemia need to be differentiate. Due to current availability of precise leukemia diagnostic and classification it is possible to tailor optimal treatment and improve prognosis of the severe disease.

Keywords: congenital leukemia, transient myeloproliferative disorder, acute monocytic leukemia.