Onkológia 3/2024

Sekundárna hemofagocytová lymfohistioc

MUDr. Tomáš Guman, PhD., MBA, MUDr. Lucia Lešková

Hemofagocytová lymfohistiocytóza (HLH) je progresívne multisystémové heterogénne ochorenie vznikajúce na podklade špecifickej vrodenej (primárna HLH) alebo získanej (sekundárna HLH) poruchy imunitného systému. Je to syndróm charakterizovaný nekontrolovateľnou proliferáciou aktivovaných T-lymfocytov, NK (prirodzený zabíjač) buniek a makrofágov. Nadmerná sekrécia cytokínov a hemofagocytová aktivita makrofágov v lymfo-retikulovom systéme a centrálnom nervovom systéme (CNS) má za následok rozvoj typických klinických a laboratórnych príznakov.

Kľúčové slová: primárna a sekundárna hemofagocytová lymfohistiocytóza, diagnostika, liečba, Espsteinov-Barrovej vírus, kortikoterapia

Secondary haemophagocytic lymphohistiocytosis associated with infectious mononucleosis

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a progressive multisystem heterogeneous disease arising on the basis of a specific congenital (primary HLH) or acquired (secondary HLH) disorder of the immune system. It is a syndrome characterized by uncontrolled proliferation of activated T-lymphocytes, NK (natural killer) cells and macrophages. Excessive secretion of cytokines and hemophagocytic activity of macrophages in the lympho-reticular system and central nervous system (CNS) results in the development of typical clinical and laboratory signs.

Keywords: primary and secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis, diagnosis, treatment, Espstein-Barr virus, corticotherapy