Onkológia 6/2008
SARKOMY SKELETU
Sarkomy skeletu jsou maligní nádory, s vrcholem výskytu u adolescentů a mladých dospělých. Osteosarkom (OSA) a Ewingův sarkom (ES)/ primitivní neuroektodermální tumor (PNET) tvoří 90 % všech primárních kostních nádorů u dětí. Chondrosarkom se vyskytuje ve vyšším věku, u dětí je vzácný. Obecně jsou biologické vlastnosti sarkomů skeletu vysokého stupně malignity blízké nádorům dětského věku svým rychlým růstem, lokální agresivitou, tendencí k časné hematogenní diseminaci a chemosenzitivitou. Diagnostika a léčba sarkomů skeletu je vzhledem k šíři problematiky a nutnosti erudice zdravotnického personálu vhodná v centrech, která se touto problematikou zabývají. Zcela zásadní pro úspěšnou léčbu sarkomů skeletu je fungující mezioborová spolupráce od zkušených diagnostiků po terapeuty. Za těchto předpokladů je kurabilita lokalizovaných sarkomů skeletu relativně úspěšná na úrovni 65 – 70 %, u některých prognosticky příznivých typů až 90 %. Vzhledem k incidenci jednotlivých sarkomů skeletu je další výklad omezen na dvě nejčastější diagnózy – osteosarkom a Ewingův sarkom/PNET.
Kľúčové slová: Ewingův sarkom, primitivní neuroektodermální nádor, rodina nádorů Ewingova sarkomu, osteosarkom
BONE SARKOMAS
Bone sarcomas are malignancies with peak incidence in adolescents and young adults. The most frequent are osteosarcoma and Ewing sarcoma/PNET, in an older adults are seen chondrosarcomas, other ones are rare. In general, biology of sarcomas is closely related to pediatric malignancies with fast growth, local aggressiveness, tendency to early hematogenic dissemination and chemosenzitivity. Diagnostics and treatment of bone sarcomas should be done in well experienced centres due to low incidence and broad issue of this topic. An interdisciplinary approach and staff education is essential in due care of patients with bone sarcoma. If these criteria are achieved, the cure rate is contemporary at 65 – 70 %, while some subpopulation of patients has chance for cure up to 90 %. Osteosarcoma and Ewing sarcoma/PNET are discussed below as types of most frequent bone sarcoma.
Keywords: Ewing´s sarcoma, primitive neuroectodermal tumor, Ewing´s sarcoma family of tumor, osteosarcoma
