Onkológia 3/2010
Riziko rozvoje germinálních nádorů u pacientů s gonadální dysgenezí
Gonadální dysgeneze patří do skupiny vrozených anomálií, souhrnně nazývaných poruchy sexuálního rozvoje (disorders of sex development – DSD). Pacienti se specifickými formami DSD mají zvýšené riziko vzniku různých typů germinálních nádorů. Určit aktuálně míru rizika vzniku nádoru u daného jedince je velmi obtížné pro složitou terminologii a klasifikaci různých forem DSD.
Kľúčové slová: poruchy sexuální diferenciace, gonadální dysgeneze, primární amenorrhea, příčiny, riziko vzniku nádoru.
Risk of development of germinal tumours in patients with gonad dysgenesis
Gonadal dysgenesis is a part of congenital anomalies known as disorders of sex development. Patients with specific variants of DSD have an elevated risk for the development of various types of germ cell tumors. It is very difficult to determinate the actual risk for malignant transformation in individual DSD patient because of confusing terminology and classification of different types of DSD.
Keywords: disorders of sexual differentiation, gonadal dysgenesis, primary amenorrhea, causes of amenorrhea, risk of cancor.