Onkológia 3/2013
Pseudomyxoma peritonei a epiteliálne apendikálne malignity
Pseudomyxoma peritonei (PMP) je raritný tumor postihujúci peritoneum formou karcinózy, charakterizovaný pomalou progresiou ochorenia s veľkým objemom mucinóznych epiteliálnych buniek. Moderné štúdie ukazujú, že PMP vzniká po ruptúre apendikálnych tumorov s progresívnou disemináciou mucín produkujúcich epiteliálnych buniek po peritonálnej kavite. Adekvátna účinná systémová liečba, ktorá by eradikovala toto ochorenie, nejestvuje. Len čo sa stanoví diagnóza peritoneálnej diseminácie tohto ochorenia, indikuje sa moderný spôsob liečby v kuratívnych intenciách, t. j. cytoreduktívna chirurgia (CRS) kombinovaná s perioperačnou intraperitoneálnou chemoterapiou (HIPEC). Autor poukazuje na excelentné výsledky u pacientov s PMP liečených týmto postupom. Upozorňuje na nevhodnosť opakovaných „operácií“ s debulkingom mimo centralizovaných pracovísk, ktoré nie sú asociované so zlepšením stavu pacientov a, naopak, znižujú možnosť následnej cytoredukcie spolu s HIPEC v kuratívnych intenciách. Ukazuje algoritmus manažmentu pacienta s týmto ochorením a nutnosť centralizácie tejto raritnej choroby na pracovisko, kde sa vykonáva cytoredukcia v kombinácii s HIPEC.
Kľúčové slová: mukokéla, karcinóza, cytoreduktívna chirurgia, hypertermia, intraperitoneálna chemoterapia (HIPEC).
Pseudomyxoma peritonei and epithelial appendiceal malignancy
Pseudomyxoma peritonei (PMP) is a rare peritoneal carcinomatosis, characterized by a slowly progressive disease process with a large amount of mucus containing occasional epithelial cells. If rupture of the wall of the mucocele occurs with either low-grade or high-grade disease, the epithelial cels within will disseminate to the peritoneal surfaces. Adequate systemic treatment to eradicate this disease there is no. If the diagnosis of peritoneal dissemination of an appendiceal malignancy has been established, a new treatment with curative intent is indicated. Author advert on excelent results in patients with PMP treated by this procedure. Surgery in which there is disregard for the peritoneum as the first line of defense in carcinomatosis will jeopardize subsequent attempts to achieve an optimal cytoreduction. Author shows algorithm of the management patients with PMP carcinosis and necessity centralisation those rarity disease on surgery oncology department where exercised cytoreductive surgery combined with HIPEC procedure.
Keywords: mucocele, carcinosis, cytoreductive surgery, hyperthermia, intraperitoneal chemotherapy, HIPEC.
