Onkológia 5/2017

Lymfomy z B-buněk marginální zóny

MUDr. Juraj Ďuraš , MUDr. Michal Kaščák, prof. MUDr. Roman Hájek, CSc.

Lymfomy marginální zóny (MZL) jsou skupinou indolentních lymfomů vycházejících z postgerminálních buněk marginální zóny zárodečných folikulů, v jejichž patogeneze hraje významnou roli chronická antigenní stimulace. Na molekulární úrovni je pro tyto lymfomy charakteristická aktivace dráhy NF kappa-B. V léčbě extranodálních lymfomů z marginální zóny slizniční tkáně žaludku s lokalizovaným postižením je indikována antibiotická (ATB) eradikace infekce Helicobacter pylori. U limitovaných stádií nongastrických MALT lymfomů podobně jako u limitovaných stádií nodálního lymfomu marginální zóny lze využít involved field radioterapii. U pokročilých stádií není v současnosti definovaný optimální léčebný režim, nemocné je s přihlédnutím k rozsahu, celkovému klinickému stavu a komorbiditám možné léčit monoterapii rituximabem nebo imunochemoterapii. U splenického lymfomu z B-buněk marginální zóny je preferovanou léčbou první linie monoterapie rituximabem. Jako perspektivní se jeví imunomodulační léčba lenalidomidem v kombinaci s rituximabem a léky ovlivňující dráhu B-buněčného receptoru (inhibitory fosfatidyl-inositol-3 kinázy a Brutonovy tyrozinkinázy). U nongastrických MALT lymfomů je předmětem výzkumu i ATB léčba cílená na další možná etiologická agens a léčba vysokodávkovaným klaritromycinem.

Kľúčové slová: lymfom marginální zóny, léčba, rituximab, imunochemoterapie

Marginal zone lymphoma

Marginal zone lymphomas (MZL) represent group of indolent lymphomas originating from post-germinal cells of the marginal zone of germinal follicles, in whose pathogenesis chronic antigenic stimulation plays an important role. Activation of the NF kappa-B pathway is characteristic feature in these lymphomas on the molecular level. An antibiotic (ATB) eradication of Helicobacter pylori infection is indicated in the treatment of extranodal lymphomas of the marginal zone of the gastric mucosal tissue with localized involvement. “Involved field” radiotherapy might be used in the treatment of limited stages of nongastric MALT lymphomas and nodal marginal zone lymphomas. Optimal treatment regimen in advanced stage disease remains to be defined, currently patients may be treated with rituximab monotherapy or immunochemotherapy with regard to disease burden, performance status and co-morbidities. In splenic marginal zone lymphoma, rituximab monotherapy is preferred first-line treatment. Immunomodulatory drug lenalidomide in combination with rituximab and agents affecting the B-cell receptor pathway (phosphatidyl-inositol-3 kinase and Bruton tyrosine kinase inhibitors) appear to be promising. In nongastric MALT lymphomas, ATB therapy targeting other possible etiological agents and treatment with high-dose clarithromycin are subject of research.

Keywords: marginal zone lymphoma, treatment, rituximab, imunochemotherapy