Onkológia 2/2013
Feochromocytóm a paraganglióm
Feochromocytóm a paraganglióm patria medzi zriedkavé nádory, ktoré vychádzajú z buniek nervovej lišty. Klinický obraz býva rôznorodý, no najčastejšie sa vyskytuje hypertenzia. V súčasnosti je väčšina feochromocytómov (FEO) a paragangliómov (PGL) sporadických a približne 20 – 30 % je považovaných za hereditárne. Okrem štandardných zobrazovacích vyšetrení sa v prípade PGL a FEO diagnosticky uplatňuje aj funkčná diagnostika. Základom je chirurgická liečba a v prípade inoperabilného nálezu sa používajú rádionuklidové liečebné metódy. Obmedzenú účinnosť má systémová chemoterapia a v súčasnosti je skúmaná cielená biologická liečba. Externá rádioterapia má význam prakticky len v paliatívnej liečbe. Najčastejšou príčinou morbidity a mortality pacientov s PGL a FEO sú kardiovaskulárne komplikácie, ako je náhla smrť, infarkt myokardu, srdcové zlyhanie a cerebrovaskulárne príhody. Včasné stanovenie diagnózy je tak nesmierne dôležité nielen z hľadiska predchádzania možnej diseminácii malígneho PGL a FEO, ale aj z hľadiska prevencie komplikácií ochorenia.
Kľúčové slová: feochromocytóm, paraganglióm, funkčná diagnostika, rádionuklidy, cielená liečba.
Pheochromocytoma and paraganglioma
Pheochromocytoma and paraganglioma are rare tumors that originate from the cells of neural crest. Despite a wide variety of clinical features, the main remains the hypertension. Most of pheochromocytoma (FEO) and paraganglioma (PGL) represent sporadic tumors but about 20–30% of these tumors are familial. Besides standard imagining techniques, functional diagnostics plays important role, as well. The definitive treatment is surgical therapy, however in inoperable cases, radionuclide therapeutic methods are used. Systemic chemotherapy has only limited efficacy and, currently, targeted therapeutic approaches are studied. External-beam radiotherapy is used in palliative settings. The most frequent causes of morbidity and mortality are cardiovascular events, such as sudden death, heart attack, heart failure and cerebrovascular events. Early diagnosis is very important not just for prevention of disease dissemination, but for the prevention of possible complications, as well.
Keywords: pheochromocytoma, paraganglioma, functional diagnostics, radionuclids, targeted therapy.
