Onkológia 6/2015

Double-hit difuzní velkobuněčný B-lymfom

MUDr. Jan Hudeček, CSc.

Nádor je onemocnění genomu buňky, který determinuje její biologické chování. Difuzní velkobuněčné B-lymfomy (DLBCL) se současnou přestavbou MYC a BCL2 nebo BCL6 genu (double-hit DLBCL) či všech tří genů (triple-hit DLBCL) mají velmi agresivní klinický průběh a nepříznivou prognózu i při intenzivní imunochemoterapii. Rovněž DLBCL se zvýšenou expresí proteinů MYC a BCL2 (double-expresor DLBCL) bez přestavby jejich genů mají podobné biologické vlastnosti. Jejich identifikaci umožňuje současné vyšetření bioptických vzorků imunohistochemicky a cytogeneticky. Dosud není stanovený optimální způsob manažování těchto pacientů.

Kľúčové slová: double-hit difuzní velkobuněčný B-lymfom, double-expresor difuzní velkobuněný B-lymfom, imunohistochemie, cytogenetika, léčba.

Double-hit diffuse large B-cell lymphoma

The tumour is a disease of the cellular genom which determinates its biological behaviour. The diffuse large B-cell lymphomas (DLBCLs) with a concurrent rearrangements of MYC and BCL2 or BCL6 genes (double-hit DLBCLs) or all three genes (triple-hit DLBCLs) have a very aggressive clinical course and unfavourable prognosis despite an intensive immunochemotherapy. DLBCLs with a high protein expression ofMYC and BCL2 (double-expressor DLBCLs) without rearrangements of their genes have the similar biological features too. Their identification is possible by the concurrent examination of the bioptic specimens by immunohistochemistry and by cytogenetic techniques. Till the optimal mode of management these patients is not determined.

Keywords: double-hit diffuse large B-cell lymphoma, double-expressor diffuse large B-cell lymphoma, immunohistochemistry, cytogenetic techniques, treatment.