Onkológia 6/2020

Diagnóza prefibrotické štádium primárnej myelofibrózy: dôvod na optimizmus aj obavy

MUDr. Antónia Hatalová, PhD., prof. MUDr. Angelika Bátorová, PhD.

Prefibrotické štádium myelofibrózy je dnes akceptovaná ako samostatná podskupina chronických myeloproliferatívnych neoplázií. Posledná klasifikácia Svetovej zdravotníckej organizácie z roku 2016 už obsahuje dva stupne primárnej myelofibrózy, včasné prefibrotické štádium a zrejmú myelofibrózu. Klinické prejavy prefibrotického štádia sú rôznorodé, izolovaným nálezom trombocytózy pripomínajú esenciálnu trombocytémiu a prepolycytemické štádiá polycytémie vera. Liečba včasného štádia myelofibrózy nemá ani dnes optimálnu taktiku a stratégiu. Diagnostickú metódu na včasné odhalenie myelofibrózy máme, chýba nám všeobecne akceptovaná a úspešná liečebná stratégia. Úloha IFN-α vo včasných štádiách primárnej myelofibrózy sa v poslednom čase intenzívnejšie rozoberá a nedávne klinické štúdie opäť zvýrazňujú potenciál interferónu navodiť regresiu fibrózy kostnej drene. Článok má jediný cieľ – upozorniť čitateľov na dôležitosť správneho odlíšenia prefibrotického štádia primárnej myelofibrózy od zrejmej primárnej myelofibrózy a iných klasických podtypov myeloproliferatívnej neoplázie.

Kľúčové slová: primárna myelofibróza, prefibrotické štádium, zrejmá primárna myelofibróza

Diagnosis prefibrotic stage of myelofibrosis – reason for optimism and concern

The prefibrotic stage of myelofibrosis is now accepted as a separate subgroup of chronic myeloproliferative neoplasms. The latest classification of the World Health Organization from 2016 includes two stages of primary myelofibrosis, early, prefibrotic stage and overt myelofibrosis. The clinical manifestations of the prefibrotic stage are diverse, with the isolated finding of thrombocytosis reminiscent of essential thrombocythemia and prepolycytemic stages of polycythemia vera. The role of IFN-α in the early stages of primary myelofibrosis has recently been further intensified, and recent clinical studies have once again highlighted the potential of interferon to induce regression of bone marrow fibrosis. The article aims to draw the readers‘ attention to the importance of correctly distinguishing the prefibrotic stage of primary myelofibrosis from apparent primary myelofibrosis and other classic subtypes of myeloproliferative neoplasia.

Keywords: primary myelofibrosis, prefibrotic stage, overt myelofibrosis