Onkológia 5/2008

CHRONICKÁ LYMFOCYTOVÁ LEUKÉMIA – BIOLÓGIA, KLINICKÝ OBRAZ A PROGNÓZA (1. ČASŤ)

MUDr. Eva Mikušková, MUDr. Ľudmila Demitrovičová

Rýchly rozvoj molekulovej biológie a genetiky zmenil výrazne pohľad na biológiu chronickej lymfocytovej leukémie, ktorá bola považovaná za „chorobu z akumulácie“ imunologicky nekompetentných lymfocytov. Kinetické štúdie dokázali normálnu, dokonca aj vyššiu proliferačnú aktivitu so schopnosťou odpovedať na antigén. Nové prognostické markery – cytogenetické aberácie, mutačný stav, pozitivita tyrozínkinázy ZAP 70 lepšie korelujú s klinickým priebehom tejto heterogénnej entity. Kritériá diagnózy, stagingu a zhodnotenia terapeutickej odpovede formulované Bruceom Chesonom a kolektívom v roku 1995 boli v novej podobe publikované IWCLL – sponsored working group(International workshop on chronic lymphocytic leukemia) v Blood9.

Kľúčové slová: chronická lymfocytová leukémia, mutačný stav, génový podpis, mikroprostredie, cytogenetické aberácie, imunofenotyp, vyšetrenie kostnej drene

CHRONIC LYMPHOCYTIC LEUKEMIA – BIOLOGY, PROGNOSIS AND CLINICAL PICTURES (PART 1)

Rapid development of molecular biology and genetics changed the view on biology of chronic lymphocytic leukemia, previously considered to be a disease from accumulation of immunoincompetent lymphocytes. Kinetic studies proved normal, even increased proliferative activity with antigen response. New prognostic markers - cytogenetic aberations, mutational status, tyrosin-kinase ZAP 70 positivity show better correlation with clinical course of this heterogenous entity. Diagnostic criteria, staging a treatment response evaluation, formulated by Bruce Cheson et al were revised and published by IWCLL (International workshop on chronice lymphocytic leukemia) – sponsored working group in Blood.

Keywords: chronic lymphocytic leukemia, mutational status, arrays, microenviroment, cytogenetic aberations, imunophenotype, bone marrow examination