Onkológia 1/2013

Angiosarkóm močového mechúra – opis prípadu a problematika jeho bioptickej diagnostiky

prof. MUDr. Katarína Adamicová, PhD., MUDr. Roman Mráz, MUDr. Vladimír Bartoš, PhD.1

Úvod: Angiosarkómy sú zriedkavé zhubné nádory endotelového pôvodu, ktoré predstavujú približne 1 – 2 % všetkých sarkómov mäkkých tkanív a menej než 1 % všetkých vaskulárnych nádorov. Najčastejšie vznikajú v koži a podkožnom tkanive hlavy a krku. Postihnutie viscerálnych orgánov je len veľmi ojedinelé. Prípad: Autori v práci opisujú kazuistiku 42-ročného muža, ktorému bol diagnostikovaný angiosarkóm močového mechúra v pokročilom štádiu s postihnutím okolitých tkanivových štruktúr. Nádor histologicky pozostával prevažne zo solídne rastúcej populácie malígnych pleomorfných buniek epiteloidného vzhľadu s početnými anastomózujúcimi štrbinami. Definitívne stanovenie diagnózy si vyžadovalo širokú škálu imunohistochemických vyšetrení, ktorých konečný výsledok favorizoval nález epiteloidného angiosarkómu. Priebeh ochorenia bol infaustný a pacient zomrel v priebehu 2 mesiacov od operácie. Záver: Epiteloidný angiosarkóm je zriedkavý typ zhubného nádoru, ktorý sa v močovom mechúre vyskytuje extrémne vzácne. Z pohľadu patológa je dôležité, že exaktné stanovenie jeho diagnózy je náročné, pretože svojím histomorfologickým obrazom aj imunohistochemickým profilom imituje široké spektrum malígnych neoplázií rôznej histogenézy, a preto si vyžaduje komplexný diferenciálno-diagnostický prístup.

Kľúčové slová: angiosarkóm, močový mechúr, diferenciálna diagnostika.

Angiosarcoma of urinary bladder – a case report and the problematics of its bioptical diagnosis

Introduction: Angiosarcomas are rare malignant neoplasms of endothelial origin, which represent approximatelly 1 – 2 % of all soft tissue sarcomas and less than 1 % of all vascular tumors. They occur most frequently in the skin and subcutaneous tissue on the head and neck. Visceral organs are affected only very sporadically. Case: The authors of the article present a case report of 42-year old man, who was diagnosed to have an angiosarcoma of the urinary bladder in advanced stage with involvement of the surrounding tissue structures. Histologically, the tumor predominantly consisted of solid population of malignant pleomorphic epithelioid cells, that formed multiple anastomosing channels. For a definitive diagnosis, it was necessary to use a wide range of immunohistochemical examinations, of which the final results favored a diagnosis of epithelioid angiosarcoma. The clinical course of disease was fatal and a patient died within 2 months after operation. Conclusion: Epithelioid angiosarcoma is a rare type of malignancy, that occurs in urinary bladder only exceptionally. From the view of the pathologist it is important that the exact diagnosis is difficult to clarify, because this tumor histomorphologically and immunohistochemically mimics a wide range of malignant neoplasias of various histogenesis, and therefore, it requires a complex differential-diagnostic approach.

Keywords: angiosarcoma, urinary bladder, differential diagnosis.