Neurológia pre prax 4/2014
Výskyt, prevence a léčba fraktur a snížené kostní denzity u chlapců s Duchenneovou muskulární dystrofií
Osteoporóza a zvýšený výskyt fraktur jsou vážnou a častou komplikací u pacientů s DMD. Terapie kortikoidy prodloužila fázi samostatné chůze u DMD, je však kromě vlastní svalové slabosti rizikovým faktorem pro vznik osteoporózy. BMD je vhodné monitorovat pomocí DXA, při hodnocení výsledku je vždy třeba zohlednit výšku pacienta. Suspektní kompresivní fraktury obratlů je třeba vyloučit laterálním snímkem páteře. Prevencí osteoporózy je prodloužení mobility, alternující léčba kortikoidy, udržení normálních sérových hladin kalcia a 25-OH-vitaminu D. Bisfosfonáty jsou určeny pouze pro léčbu klinicky významných fraktur. Novou alternativou terapie osteoporózy by mohly být léky blokující IL-6 nebo fyzikální terapie pomocí vibračních plošin. Je třeba provést kvalitní kontrolované studie k nalezení optimálního způsobu léčby kortikoidy a nalezení vysoce senzitivních prediktorů fraktur.
Kľúčové slová: Duchenneova muskulární dystrofie, kortikoidy, kostní denzita, osteoporóza, fraktury.
The incidence, prevention and treatment of decrease BMD and fractures in patients with Duchenne muscular dystrophy
Osteoporosis and increased fracture rate are serious and frequent complications in patients with DMD. Despite prolonged ambulation with corticosteroid treatment, its use is considered, in addition to muscular weakness, a risk factor for osteoporosis in DMD patients. BMD, as assessed by DXA, is a useful tool for monitoring bone health. BMD result should be always adjusted to patient’s height. Vertebral compressions need to be verified by lateral radiographs of the spine. Prolonged ambulation, alternate corticosteroid use, securing normal serum calcium and vitamin D levels are among the preventive measures to reduce the osteoporosis risk. Bisphosphonates are reserved only for treatment of clinically significant fractures. New promises for osteoporosis therapy in DMD patients represent the anti-IL6 agents or vibration platforms. The controlled prospective studies are needed to find an optimal corticosteroid treatment scheme and a highly sensitive fracture predictors.
Keywords: Duchenne muscular dystrophy, corticosteroids, bone density, osteoporosis, fracture.
