Neurológia pre prax 6/2020

Susacův syndrom

MUDr. Jiří Piťha , MUDr. Marta Vachová, MUDr. Jana Kotalová, MUDr. Markéta Ceé

Susacův syndrom (SS) je autoimunitní onemocnění charakterizované klinickou triádou: encefalopatií, arteriální okluzí sítnice a neurosenzorickou ztrátou sluchu na základě mikroangiopatie, ovlivňující prekapilární arterioly mozku, sítnice a vnitřního ucha. SS je charakterizován typickým radiologickým nálezem na magnetické rezonanci mozku, který spolu s klinickými příznaky může umožnit diagnózu. Okluze sítnicových tepen se nejlépe hodnotí pomocí fluorescenční angiografie. Ta může vykazovat typickou multifokální fluorescenci. SS je autoimunitní endoteliopatie. Onemocnění vyžaduje dlouhodobou léčbu kortikosteroidy, imunosupresivy, event. i monoklonálními protilátkami, v akutních případech i intravenózním imunoglobulinem či plazmaferézou. Terapie vede k významnému klinickému a radiologickému zlepšení. Časná diagnóza a léčba je důležitá pro oddálení progrese nemoci a prevenci trvalého postižení. Článek je ilustrován kazuistikou ženy s typickými projevy SS.

Kľúčové slová: Susacův syndrom, encefalopatie, okluze sítnicových tepen, ztráta sluchu

Susac’s syndrome

Susac’s syndrome (SS) is an autoimmune disease characterized by the clinical triad of encephalopathy, arterial retinal occlusion, and neurosensory hearing loss based on microangiopathy affecting the precapillary arterioles of the brain, retina and inner ear. SS is characterized by a typical radiological finding on MRI, which, together with clinical symptoms, may allow diagnosis. Retinal artery occlusion is best evaluated by fluorescein angiography, which may exhibit typical multifocal fluorescence. SS is an autoimmune endothelopathy that requires longterm treatment with corticosteroids, immunosuppressants, or even monoclonal antibodies, in acute cases intravenous immunoglobulin or plasmapheresis. Therapy leads to significant clinical and radiological improvement. Early diagnosis and treatment is important for delaying disease progression and preventing permanent disability. The article is illustrated by a case report of a woman with typical SS manifestations.

Keywords: Susac´s syndrome, encephalopathy, branch retinal artery occlusion, sensorineural hearing loss