Neurológia pre prax 1/2023

Subakutní cerebelární degenerace aneb protilátky jako nepřítel

MUDr. Karolína Javornická, MUDr. Tereza Jirmusová, MUDr. Štěpánka Brušáková, MBA, MUDr. Ing. David Černík, Ph.D., MBA

Úvod a cíle: Subakutní cerebelární degenerace patří mezi paraneoplastické neurologické syndromy, které vznikají u nádorových onemocnění, kde buňky tumoru exprimují neuronální proteiny vyvolávající imunitní odpověď nejen proti nádoru, ale i proti nervovému systému. Pacientem produkované onkoneurální protilátky atakují různé části nervového systému a poškozují jej, v důsledku čehož vzniká široké spektrum neurologických symptomů. Metodika: Představujeme kazuistiku 62leté ženy s onkologickou anamnézou a rozvinutými neurologickými mozečkovými příznaky. Vzhledem k této skutečnosti byla, po vyloučení nejčastějších příčin mozečkového syndromu (cévní mozková příhoda, neuroinfekt), diagnostika cílena na paraneoplastický proces, který byl potvrzen vysokou séropozitivitou paraneoplastických anti‑Yo protilátek (vysoce specifické protilátky napadající Purkyňovy buňky mozečku). Závěr: Rozvoj neurologických symptomů u onkologicky nemocných pacientů by měl vyvolat podezření na paraneoplastický proces. Léčebné postupy nám v dnešní době umožňují paraneoplastický proces pouze minimálně zpomalit, zásadním zůstává léčba primárního onkologického onemocnění.

Kľúčové slová: paraneoplastický syndrom, cerebelární degenerace, anti‑Yo protilátky, onkoneurální protilátky

Subacute cerebellar degeneration, or Antibodies as an enemy

Introduction and aim: Subacute cerebellar degeneration is one of the paraneoplastic neurological syndromes that occur in cancer diseases in which tumour cells express neuronal proteins, causing an immune response not only against the tumour, but also against the nervous system. Patient-produced onconeural antibodies attack and damage various parts of the nervous system, resulting in the development of a broad spectrum of neurological symptoms. Methods: We report the case of a 62-year-old woman with a history of cancer and advanced neurological cerebellar signs. Accordingly, after the exclusion of the most common causes of cerebellar syndrome (stroke, neurological infection), the diagnostic workup was aimed at identifying a paraneoplastic process that was confirmed by a high seropositivity of paraneoplastic anti-Yo antibodies (highly specific antibodies attacking the Purkinje cells of the cerebellum). Conclusion: The development of neurological symptoms in cancer patients should raise suspicion of a paraneoplastic process. Current treatment strategies allow to only minimally slow down the paraneoplastic process, and it is the treatment of the underlying cancer disease that remains essential.

Keywords: paraneoplastic syndrome, cerebellar degeneration, anti-Yo antibodies, onconeural antibodies