Neurológia pre prax 6/2010

Stiff limb syndrom

doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc. , MUDr. Aleš Kopal, MUDr. Milan Mrklovský, MUDr. Jan Latta

Stiff limb syndrom se v klinickém nálezu projevuje svalovou ztuhlostí a epizodickými bolestivými spazmy s postižením jedné či dvou končetin. Patofyziologickým podkladem syndromu je porucha inhibice míšních motoneuronů. Pro stanovení diagnózy má zásadní význam elektromyografické vyšetření s průkazem kontinuální aktivity motorických jednotek. Průkaz protilátek proti dekarboxyláze kyseliny glutamové v séru i mozkomíšním moku má podpůrnou hodnotu. V léčbě se užívá jak posílení gabaergní inhibice (diazepam, baclofen), tak i imunosuprese (metylprednisolon i. v., imunoglobulin i. v.) či plazmaferéza. Uvedena kazuistika 65leté nemocné s těžší formou stiff limb syndromu s asymetrickým postižením obou DK, obtížnou chůzí, typickými nálezy a velmi dobrou odpovědí na terapii (metylprednisolonem).

Kľúčové slová: stiff limb syndrom, stiff person syndrom, dekarboxyláza kyseliny glutamové, herpes zoster.

Stiff limb syndrome

Stiff limb syndrom is characterized by muscle stiffness and episodic painful spasms of one or two extremities. Pathophysiological basis of this syndrome is a disturbance of spinal motoneurone inhibition. For a correct diagnosis are of upmost importance – electromyographic investigation with continuous motor units activity. Finding of antibodies against glutamic acid decarboxylase in blood and cerebrospinal fluid is of supportive value. For therapy are used – drugs increasing gabaergic inhibition (diazepam, baclofene), immunosuppression (methylprednisolone i. v., immunoglobulin i. v.) or therapeutic plasma exchange. The authors present a case report of 65-year old woman with a severe form of stiff limb syndrome with asymmetric stiffness of both lower extremities, difficult ambulation, typical findings and a very good response to therapy (methylprednisolone i. v.).

Keywords: stiff limb syndrome, stiff person syndrome, glutamic acid decarboxylase, herpes zoster.