Neurológia pre prax 5/2017

Stevens-Johnsonův syndrom – komplikace v rámci neurointenzivní péče

MUDr. Irena Doležalová, Ph.D., Prof. MUDr. Ivan Rektor, CSc., Prof. MUDr. Milan Brázdil, Ph.D.

Stevens-Johnsonův syndrom (SJS) je vzácné onemocnění, které vzniká na imunopatologickém podkladě, nejčastěji v souvislosti s podávanou medikací. Onemocnění je charakterizované kožními příznaky, konkrétně se jedná o makulopapulózním exantémem, puchýře a rozsáhlé kožní defekty. Kožní příznaky jsou doprovázeny příznaky celkovými (teplota, anémie, leukopenie, hypoalbuminémie). Mortalita pacientů je vysoká, pacienti nejčastěji umírají na infekční komplikace. Prezentujeme kazuistiku pacientky, u které došlo k rozvoji SJS v rámci neurointenzivní péče. Cílem této kazuistiky je seznámit odbornou neurologickou veřejnost s tímto raritním syndromem.

Kľúčové slová: Stevens-Johnsonův syndrom, toxická epidermální nekrolýza, Lyellův syndrom, neurointenzivní péče, nekonvulzivní epileptický status

Stevens-Johnson syndrome: complications as part of neurointensive care

Stevens-Johnson syndrome (SJS) is a rare disease with an immunopathological background, most frequently occurring in association with a medication administered. The disease is characterized by skin manifestations, specifically maculopapular exanthema, blisters, and large skin defects. Skin signs are accompanied by general ones (temperature, anaemia, leukopenia, hypoalbuminaemia). The mortality is high, with patients most commonly dying from infectious complications. We present a case of a female patient who developed SJS as part of neurointensive care. The aim of this case report is to introduce this rare syndrome to neurological professionals.

Keywords: Stevens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis, Lyell’s syndrome, neurointensive care, non-convulsive status epilepticus