Neurológia pre prax 3/2007
PRIMÁRNA PROGRESÍVNA AFÁZIA –ZRIEDKAVÁ ALEBO PODDIAGNOSTIKOVANÁ
Primárna progresívna afázia (PPA) je neurodegeneratívne ochorenie, ktoré je klinicky charakterizované progresívnym vývojom poruchy reči, spočiatku charakteru eferentnej motorickej afázie, pričom s progresiou ochorenia sa pridružuje aj porucha senzorickej zložky. Ochorenie končí mutizmom, ťažkým dementným syndrómom a akinézou. Priemerné prežívanie pacientov od začiatku prvých príznakov ochorenia je 5 rokov. Didakticky je primárna progresívna afázia spolu s frontotemporálnou demenciou a sémantickou demenciou, ktoré však majú rozdielny klinický obraz aj patologicko-anatomickú topografiu včlenená do súboru nazývaného Frontotemporálna lobárna degenerácia (FTLD) alebo Pickov komplex. Patologicko-anatomicky (topograficky) je PPA charakterizovaná asymetrickou atrofiou mozgu s výraznou prevahou v dominantnej hemisfére (najčastejšie ľavej). Prinášame kazuistiky troch pacientov s progresívnou poruchou reči a s pridruženým vývojom demencie, uzavretými ako primárna progresívna afázia.
Kľúčové slová: primárna progresívna afázia, Pickov komplex, frontotemporálna lobárna degenerácia, tau proteín.
PRIMÁRNA PROGRESÍVNA AFÁZIA –ZRIEDKAVÁ ALEBO PODDIAGNOSTIKOVANÁ
Primárna progresívna afázia (PPA) je neurodegeneratívne ochorenie, ktoré je klinicky charakterizované progresívnym vývojom poruchy reči, spočiatku charakteru eferentnej motorickej afázie, pričom s progresiou ochorenia sa pridružuje aj porucha senzorickej zložky. Ochorenie končí mutizmom, ťažkým dementným syndrómom a akinézou. Priemerné prežívanie pacientov od začiatku prvých príznakov ochorenia je 5 rokov. Didakticky je primárna progresívna afázia spolu s frontotemporálnou demenciou a sémantickou demenciou, ktoré však majú rozdielny klinický obraz aj patologicko-anatomickú topografiu včlenená do súboru nazývaného Frontotemporálna lobárna degenerácia (FTLD) alebo Pickov komplex. Patologicko-anatomicky (topograficky) je PPA charakterizovaná asymetrickou atrofiou mozgu s výraznou prevahou v dominantnej hemisfére (najčastejšie ľavej). Prinášame kazuistiky troch pacientov s progresívnou poruchou reči a s pridruženým vývojom demencie, uzavretými ako primárna progresívna afázia.
Keywords: primárna progresívna afázia, Pickov komplex, frontotemporálna lobárna degenerácia, tau proteín.
