Neurológia pre prax 3/2021

Pokroky v léčbě autoimunitních neuropatií

doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc. , prof. MUDr. Ivana Štětkářová, CSc., MHA, FEAN

Autoimunitní neuropatie vznikají na podkladě imunitní reakce vůči vlastní tkáni. Může se jednat o myelinovou pochvu, vlastní axon či cévní zásobení nervu – vaskulitis. Pouze u některých neuropatií je známá protilátka (např. GQ1b u syndromu Miller-Fisherova) a u jiných se autoprotilátky předpokládají či se uvažuje také o jiném mechanismu autoimunitní reakce. Akutní polyradikuloneuritidu je nutno razantně léčit ihned po pečlivém stanovení diagnózy. Používá se plazmaferéza a intravenózně podané imunoglobuliny. Kortikoidy jsou kontraindikovány. U chronické zánětlivé polyneuropatie se terapie zahajuje indukční léčbou – intravenózní podání plné dávky imunoglobulinů, intravenózní aplikací kortikoidů či perorální léčbou kortikoidy s dosažením účinné dávky 1–2 mg prednisonu na kilogram hmotnosti. V poměrně řídkých případech se využije plazmaferéza či adsorpce plazmy a naopak častěji se aplikují imunoglobuliny subkutánně. Pro udržovací léčbu se používají kortikoidy, imunoglobuliny subkutánně či intravenózně a kombinace imunosupresiv, které šetří dávky obou skupin léků. U forem neuropatie s protilátkami třídy IgG4 se používá monoklonální protilátka rituximab. V léčbě multifokální motorické neuropatie se daleko nejčastěji používají imunoglobuliny (intravenózně či subkutánně) a přes výrazné nežádoucí vedlejší účinky jen krátce cyklosfosfamid.

Kľúčové slová: autoprotilátky, polyradikuloneuritida, imunoglobuliny, plazmaferéza, kortikoidy

Progress in therapy of autoimmune neuropathies

Autoimmune neuropathies develope on the gound of immune reaction against own tissue. The tissue can be myelin sheath, proper axon or vascular supply – vasulitis. In only few neuropathies the antibody is known (e.g. GQ1b in Miller-Fisher syndroma) and in other neuropathies the autoantibodies are suspected or some other autoimmune reaction is considered. Corticosteroids are contraindicated. In chronic inflammatory polyneuropathy the treatment begins with induction therapy – intravenous application of immunoglobulins or oral medication with corticosteroids with the target dosis of 1–2 mg pro kilogram of body mass. In rare cases plasma exchange or immune adsorption are used. More frequently subcutaneous application of immunoglobulins comes to use. For chronic medication corticosteroids, immunoglobulins (intravenous or subcutanneous) and combined with immunosuprresives, because of corticoid – or immunoglobulinsparing effects. In variants with IgG4 class antibodies a monoclonal antibody rituximab is effectively used. In the treatment of multifocal motor neuropathy are immunoglobulins (intravenous or subcutaneous) most frequently in use. Looking to substantial adverse reaction is cyclophosphamid used only for a short period.

Keywords: autoantibodies, polyradiculoneuritis, immunoglobulins, plasma Exchange, corticosteroids