Neurológia pre prax 1/2013

Paraneoplastické syndromy periferních nervů, nervosvalového spojení a svalů

prof. MUDr. Zdeněk Ambler, DrSc.

Klasické paraneoplastické syndromy (PNS) této skupiny zahrnují subakutní senzitivní neuronopatii (SSN), Lambertův-Eatonův myastenický syndrom (LEMS) a dermatomyozitidu. Senzitivně-motorické periferní neuropatie, autonomní neuropatie a hyperexcitabilita periferních nervů jsou méně časté. Symptomy PNS mohou předcházet manifestaci systémové malignity a diagnóza je tak obtížnější. SSN je nejčastější a je charakterizována primární lézí senzitivních neuronů v gangliích zadních kořenů míšních, ale někteří pacienti mohou mít také projevy axonální a demyelinizační neuropatie. Paraneoplastický původ je pouze jednou z příčin a anti-Hu protilátky jsou vysoce senzitivní pro malobuněčný karcinom plic. Protilátky asociované s LEMS, myasthenia gravis, neuromyotonií nebo dermatomyozitidou nejsou specifické pro přítomnost malignity. Termín hyperexcitabilita periferních nervů zahrnuje poruchy dříve popsané jako neuromyotonie, syndrom kontinuální aktivity svalových vláken nebo Isaacsův syndrom. PNS se jen zřídka zlepší po imunomodulační léčbě a nejlepší šanci pro alespoň stabilizaci syndromu je úspěšná onkologická terapie.

Kľúčové slová: senzitivní neuronopatie, autonomní neuropatie, hyperexcitabilita periferních nervů, Lambertův-Eatonův myastenický syndrom.

Paraneoplastic syndromes of peripheral nerves, neuromuscular junction and muscles

Classical paraneoplastic syndromes (PNS) in the present group include subacute sensory neuronopathy (SSN), Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) and dermatomyositis. Sensorimotor peripheral neuropathies, autonomic neuropathy, peripheral nerve hyperexcitability are less common. The symptoms of PNS may occur before the presence of systemic cancer is known, making diagnosis more difficult. SSN is the most common and characterized by primary damage of the sensory nerve cell body of the dorsal root ganglia but some patients can also have evidence of axonal and demyelinating neuropathy. A paraneoplastic origin is only one of the causes and anti-Hu antibodies are highly sensitive for small-cell lung cancer. Antibodies associated with LEMS, myasthenia gravis, neuromyotonia or dermatomysitis are not cancer specific. The term peripheral nerve hyperexcitability includes disorders previously described as neuromyotonia, syndrome of continuous muscle fiber activity or Isaacs’ syndrome. PNS rarely improves with immunomodulatory treatment and the best chance of at least stabilizing the syndrome is to induce a complete response of the tumor.

Keywords: sensory neuronopathy, autonomic neuropathy, peripheral nerve hyperexcitability, Lambert-Eaton myasthenic syndrome.