Neurológia pre prax 1/2013

Paraneoplastické neurologické syndromy – základní charakteristika, klasifikace, etiopatogeneze a diagnostika

doc. MUDr. Pavel Štourač, Ph.D., prof. MUDr. Zdeněk Ambler, DrSc.2

Paraneoplastické neurologické syndromy (PNS) jsou heterogenní skupinou poruch a mohou postihovat jakoukoli část nervového systému, nervosvalové spojení i svaly. Hypotéza autoimunitní etiopatogeneze je podporována již mnoha důkazy. Podle současné koncepce tumor exprimuje neuronální proteiny, které vyvolávají imunitní odpověď nejen proti nádoru, ale i nervovému systému. Pacientem produkované onkoneurální protilátky v důsledku antigenní identity mohou atakovat i různé komponenty nervového systému. Podle klinického syndromu, typu protilátek a přítomnosti nebo nepřítomnosti maligního procesu jsou PNS klasifikovány jako definitivní nebo jen možné. Onkoneurální protilátky jsou klasifikovány jako dobře charakterizované se silnou asociací s karcinomy nebo částečně charakterizované. Některé další protilátky se mohou vyskytovat jak u karcinomů, tak i non-paraneoplastických syndromů. Diagnóza PNS je důležitá, protože může vést k časné detekci nádoru. Příznaky PNS se rozvíjejí asi u dvou třetin pacientů před manifestací malignity. Léčba vlastního tumoru je základem i v léčbě nebo alespoň stabilizaci neurologické poruchy.

Kľúčové slová: paraneoplastický syndrom – klasický, definitivní, možný; onkoneurální protilátky.

Paraneoplastic neurological syndromes – essential characteristics, classification, etiopathogenesis and diagnostics

Paraneoplastic neurological syndromes (PNS) are a heterogeneous group of disorders and may affect any part of the nervous system, neuromuscular junction and muscles. Evidence is increasing that most PNS are immune – mediated. The current concept is that the expression of neuronal proteins by a tumor provokes an immune response against both the tumor and the nervous system. A patient produces tumor-directed antibodies known as onconeural antibodies and because of antigenic identity, these onconeural antibodies attack components of the nervous system as well. Based on the clinical syndrome, the type of antibody, and the presence or absence of cancer, patients are classified as having a definite or possible PNS. Onconeural antibodies are classified either as well characterized with a strong cancer association or partially characterized. Some other antibodies may occur in both cancer- and non-cancer-associated syndromes. Diagnosis of PNS is important because it can lead to the early detection of the tumor. The symptoms of PNS occur in approximately two thirds of patients before the presence of systemic cancer is known. Treatment of the tumor is the most effective step in controlling or at least stabilizing the neurological disorder.

Keywords: paraneoplastic syndrome – classical, definite, possible; onconeural antibodies.