Neurológia pre prax 2/2013

Neuromyotonie

MUDr. Jana Junkerová, MUDr. Vítězslav Novák

U mladého muže jsme popsali raritní diagnózu získané neuromyotonie s nervosvalovými projevy a příznaky autonomní dysfunkce. Kromě specifických elektromyografických nálezů je diagnóza dokumentovaná zjištěním pozitivity protilátek proti pomalým napětově řízeným kaliovým kanálům. S předpokladem paraneoplastické etiologie onemocnění jsme provedli komplexní vyšetření bez průkazu malignity. Pacient byl léčen imunosupresivní, imunomodulační léčbou a symptomatickými léky. Čtrnáct měsíců od začátku onemocnění bylo dosaženo úplné klinické remise a je otázkou, zda se jednalo o efekt léčby či spontánní remisi.

Kľúčové slová: neuromyotonie, Issacsův syndrom, myokymie, anti VGKC.

Neuromyotonia

We have described case of the young man with a rare diagnosis of acquired neuromyotonia with neuromuscular signs and symptoms of autonomic dysfunction. Except specific electromyographic findings, the diagnosis is documented by positive antibodies against voltage- -gated slow potassium channels. Due the assumption of paraneoplastic etiology the patient underwent comprehensive examination with no evidence of malignancy. The patient was treated with immunosuppressive, immunomodulatory therapy and symptomatic medications. Remission was achieved within several months and it is a question wether it was treatment effect or spontaneous remission.

Keywords: neuromyotonia, Isaacs syndrom, myokymia, anti VGKC.