Neurológia pre prax 6/2022

Neaneuryzmatické subarachnoidální krvácení u pacienta se syndromem moyamoya – kazuistika

MUDr. Lubomír Jurák, Ph.D., doc. MUDr. Vladimír Beneš, Ph.D. III, prof. MUDr. Petr Suchomel, Ph.D.

Choroba moyamoya představuje chronické cerebrovaskulární onemocnění vyznačující se progresivní stenózou a/nebo okluzí intrakraniální vnitřní karotidy a jejích proximálních větví se vzniklou abnormální kolaterální sítí drobných tepen. Jestliže vaskulární uzávěr není oboustranný a pacient má diagnostikovanou specifickou základní chorobu, označujeme tento stav jako syndrom moyamoya. Prezentace choroby či syndromu moyamoya v podobě subarachnoidálního krvácení bez nalezeného aneuryzmatu je vzácná. 62letá pacientka byla přijata pro bolesti v oblasti zátylku, krku, čela a spánků trvající 24 hodin. Byla somnolentní, opakovaně zvracela a měla dvojité vidění. Na výpočetní tomografii mozku bylo patrné subarachnoidální krvácení. CT angiografie mozku odhalila uzávěr levé střední mozkové tepny a digitální subtrakční angiografie navíc prokázala síť drobných tortuózních moyamoya cév v povodí levé střední mozkové tepny. Mozková perfuze nebyla nikterak narušena. Pacientka byla přeléčena kortikoidy a byla jí nasazena antiagregační terapie. Diagnóza byla stanovena jako syndrom moyamoya. Propuštěna byla bez neurodeficitu i bez subjektivních potíží. Po šesti letech došlo u pacientky ke zhoršení celkového stavu při probíhající sepsi, na kterou i přes maximální antibiotickou terapii zemřela. Choroba či syndrom moyamoya by měl být zvažován v rámci diferenciální diagnostiky jako příčina subarachnoidálního krvácení, pokud není jako jeho potenciální zdroj nalezena jiná zřejmá cévní patologie.

Kľúčové slová: choroba moyamoya, syndrom moyamoya, cévní mozková příhoda, subarachnoidální krvácení

Non -aneurysmal subarachnoid hemorrhage in a patient with Moamoya syndrome – case report

Moyamoya disease is a chronic cerebrovascular disease characterized by progressive stenosis and/or occlusion of the intracranial internal carotid and its proximal branches with a created abnormal collateral network of small arteries. If the vascular occlusion is not bilateral and the patient has been diagnosed with a specific underlying illness, we refer to this condition as Moyamoya syndrome. The presentation of Moyamoya disease or syndrome in the form of a non‑aneurysmal subarachnoid hemorrhage is rare. The 62‑year‑old woman was admitted for 24 hours lasting pain in the area of the neck, forehead, and temples. She was somnolent, vomited repeatedly, and had double vision. The brain computed tomography discovered subarachnoid hemorrhage. The brain CT angiography revealed an occlusion of the left middle cerebral artery and the digital subtraction angiography, moreover, showed a network of tiny tortuous moyamoya vessels in the left middle cerebral artery territory. The brain perfusion was not impaired. The patient was treated with corticosteroids and anti‑platelet drugs. A diagnosis of Moyamoya syndrome was determined. She was dismissed without neurological deficit or subjective problems. After six years, the patient`s general condition deteriorated because of sepsis, and even after getting maximum antibiotic therapy, she died. Moyamoya disease or syndrome should be considered in the differential diagnosis as the cause of subarachnoid hemorrhage in the absence of other clear vascular pathology as its potential source.

Keywords: Moyamoya disease, Moyamoya syndrome, stroke, subarachnoid hemorrhage