Neurológia pre prax 3/2012

Lambertův-Eatonův myastenický syndrom u dítěte

MUDr. Jan Staněk, MUDr. František Vlček

Lambertův-Eatonův myastenický syndrom je vzácnou autoimunitní presynaptickou poruchou nervosvalového přenosu. Je charakterizován svalovou slabostí, hyporeflexií a autonomní dysfunkcí. Bývá často spojen s nádory, nejčastěji malobuněčným karcinomem plic. Je onemocněním středního a vyššího věku. Výskyt u dětí je zcela raritní. Autoři prezentují případ 12letého chlapce s abnormní chůzí při proximální slabosti dolních končetin, s lehkou oboustrannou ptózou, hyporeflexií a xerostomií. Diagnóza byla potvrzena nálezem výrazného inkrementu při vysokofrekvenční repetitivní nervové stimulaci a nálezem protilátek proti P/Q-typu kalciových kanálů. Spojení s nádorovým onemocněním jsme neprokázali, asociovanou autoimunitou je vitiligo. Kortikoidy, azatioprin a pyridostigmin zlepšily slabost pacienta.

Kľúčové slová: Lambertův-Eatonův myastenický syndrom, slabost, xerostomie, kalciové kanály, inkrement, vitiligo.

Lambert-Eaton myasthenic syndrome in a child

Lambert-Eaton myasthenic syndrome is a rare autoimunne presynaptic disorder of neuromuscular transmission. It is characterised by muscle weakness, hyporeflexia and autonomic dysfunction. The syndrome is often associated with small cell lung carcinomas. It is a disease of middle and older age. Rare cases have been reported in children. We present a 12-year boy with abnormal gait, slight bilateral ptosis, hyporeflexia, xerostomia and vitiligo without evidence of neoplasms. High- frequency repetitive nerve stimulation with a large increment and a P/Q- type calcium- channel antibodies level confirmed the diagnosis of the syndrome. Corticosteroids, azathioprine and pyridostigmine improved patient´s weakness.

Keywords: Lambert-Eaton myasthenic syndrome, weakness, xerostomia, calcium- channels, increment, vitiligo.