Neurológia pre prax 4/2018
Intravenózny imunoglobulín v liečbe CIDP
Chronická inflamatórna (zápalová) demyelinizačná polyneuropatia (CIDP) patrí medzi chronické polyneuropatie s autoimunitnou patogenézou. Základným klinickým kritériom je postupná alebo atakovitá progresia, po obdobie 2 mesiacov a dlhšie, symetrickej proximálnej a distálnej svalovej slabosti s poruchami citlivosti, šľachovo-okosticovou hyporeflexiou alebo areflexiou. CIDP sa diagnostikuje podľa klinických (vstupných, vylučujúcich), elektromyografických a podporných kritérií, ktoré v roku 2010 vypracovala pracovná skupina European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society (EFNS/PNS). Liečbou prvej voľby v úvode CIDP sú kortikosteroidy alebo intravenózny imunoglobulín (IVIG). Na začiatku terapie pri voľbe liečby prvej línie je účelné pridržiavať sa všeobecných odporúčaní podľa EFNS/PNS. Tieto odporúčania kladú dôraz na formu a závažnosť CIDP. IVIG je liečbou prvej voľby u pacientov s akútnym vznikom CIDP („GBS like“), so závažnou symptomatológiou, ktorá vyžaduje rýchly a intenzívny nástup liečebného účinku, a pri čisto motorickej forme CIDP, pri ktorej je kortikoterapia neúčinná. Kortikosteroidy sú liečbou prvej voľby pri ľahkých a stredne ťažkých formách CIDP. Pri výbere liečby je nutné vždy zohľadňovať vek pacienta, komorbiditu, asociáciu CIDP s inými autoimunitnými ochoreniami, čo vyžaduje personalizovaný prístup k liečbe. Pacienti s CIDP pri zabezpečovaní trvalého optimálneho terapeutického efektu udržiavacou liečbou (IVIG, prednizón) vykazujú značné interindividuálne odlišnosti. Prejavujú sa rozdielmi vo výške udržiavacej dávky (IVIG, prednizón) potrebnej na zabezpečenie stabilného terapeutického efektu. Pre vedenie udržiavacej liečby pri CIDP je rozhodujúci personalizovaný prístup s nutnosťou pravidelného monitorovania klinického stavu. Obzvlášť dôležitý je individualizovaný prístup pri postupnom znižovaní dávok a pri rozhodovaní o ukončení liečby. Pri znižovaní a ukončovaní liečby je nutné kalkulovať s rizikom recidívy CIDP. Doteraz nie sú k dispozícii žiadne biomarkery, ktoré by umožňovali predvídať relapsy CIDP. Pre prognózu pacientov s CIDP je rozhodujúce včasné určenie správnej diagnózy a adekvátne ordinovaná imunoterapia. Autoimunitný proces pri CIDP spôsobuje demyelinizáciu nervových vlákien, pri dlhšom trvaní neliečeného ochorenia dochádza k axonálnej dysfunkcii, ktorá je terapeuticky ťažko ovplyvniteľná. Neskoro diagnostikovaná a neskoro liečená (aj nesprávne liečená) CIDP zhoršuje prognózu pacientov s CIDP. Závažnosť prognózy sa odvodzuje od stupňa axonopatie, čo výstižne vyjadruje pojem „time is axon“.
Kľúčové slová: CIDP, liečba, IVIG, kortikoterapia, všeobecné odporúčania, personalizovaný prístup
Intravenous immunoglobulin in treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) belongs to chronic dysimmune (autoimmune) polyneuropathies. Cardinal clinical criterion is a steadily or stepwise progression of 2 months or more of symmetrical proximal and distal muscle weakness, with altered sensation and hyporeflexia or areflexia. CIDP is diagnosed according to clinical (inclusive, exclusive), electrophysiological and supportive criteria which are a result of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society (EFNS/PNS) in 2010. First choice treatment in the beginning of therapy is intravenous immunoglobulin (IVIG) or corticosteroids. In the therapy, when selecting the first-line treatment, it is purposeful to use general EFNS/PNS guidelines. The guidelines lay stress on form and severity of CIDP. IVIG is a treatment of first choice in patients with acute „GBS like“ onset, with severe symptomatology requiring rapid and intensive start of treatment effect, and in pure motor form in which the corticotherapy is ineffective. Corticosteroids are treatment of first choice in mild forms of CIDP. In therapy choice it is important to take into account the patient´s age, comorbidity, and association with other autoimmune diseases, all this requiring an individualised approach to therapy. CIDP patients show considerable interindividual differences at providing the optimal therapeutic effects by maintaining treatment (IVIG, Prednisone). The main differences are in the size of maintaining dosage (IVIG, Prednisone) needed to maintain a long-standing stable therapeutic effect. A personalised approach with regular monitoring of patient´s clinical state is decisive for the management of long-maintenance treatment in CIDP. The individualised approach is especially important in gradual reducing of maintenance doses and in decisions to discontinue the therapy. During reducing and discontinuing the therapy it is necessary to calculate the risks of CIDP relapses, until now there are no biomarkers enabling to predict the CIDP relapses. As CIDP is a treatable disease, early diagnosis and adequate immunotherapy are decisive for patient´s prognosis. Autoimmune mechanisms cause in CIDP demyelination of nerve fibers, after longer duration of untreated CIDP an axonal dysfunction develops what is therapeutically difficult to influence. The severity of prognosis depends on the grade of axonopathy, aptly expressed by the phrase „time is axon“.
Keywords: CIDP, treatment, IVIG, corticosteroids, general guidelines, personalised approach
