Neurológia pre prax 6/2017

Demence s Lewyho tělísky s klinickým obrazem sporadické Creutzfeldtovy-Jakobovy choroby

MUDr. Eva Pešlová, Prof. MUDr. Milan Brázdil, Ph.D., Prof. MUDr. Irena Rektorová Ph.D.

Přinášíme kazuistiku pacienta s rychle progredující demencí probíhající pod klinicky přesvědčivým obrazem Creutzfeldtovy-Jakobovy choroby, který se nakonec ukázal jako maskovaný případ Demence s Lewyho tělísky a u něhož pitva post mortem prokázala i vliv dalších komorbidit. Demence s Lewyho tělísky je obecně poddiagnostikována a v klinické praxi se na ni málo pomýšlí. Kazuistika poukazuje na nutnost znalosti specifik v rámci diagnostických kritérií různých typů demence. Nutné je též pomýšlet na vliv kombinace více diagnóz a mozkových patologií, které tak mohou tvořit atypický klinický obraz i průběh onemocnění.

Kľúčové slová: demence, demence s Lewyho tělísky, sporadická Creutzfeldtova-Jakobova nemoc, primární tauopatie asocionavé s věkem

Lewy body dementia with the clinical picture of sporadic Creutzfeldt - Jakob´s disease

We present here a case study of a patient suffering from rapidly progressive dementia with the clinical picture of Creutzfeldt-Jakob´s disease, which finally turned out to be a masked Lewy body dementia in which the dissection showed an influence of other comorbidities. Lewy body dementia is in general underdiagnosed condition and there is a little clinical awareness. This case study shows the need of familiarity with the diagnostic criteria of dementias. It is necessary to keep in mind the possibility of combination of multiple diagnosis and brain pathologies which could produce an atypical clinical picture.

Keywords: dementia, Lewy body dementia, sporadic Creutzfeldt Jakob' s disease, primary age - related tauopathy