Neurológia pre prax 1/2016

Chronická zánětlivá demyelinizační neuropatie

prof. MUDr. Josef Bednařík, CSc.

Chronická zánětlivá (inflamatorní) demyelinizační polyneuropatie (CIDP) patří mezi chronické polyneuropatie dysimunitního (autoimunitního) původu. Patří mezi vzácná onemocnění: prevalence je uváděna v širokém rozmezí 0,8–8,9/100 000. Základním klinickým kritériem je progrese klinické symptomatiky po dobu delší než 2 měsíce. Motorické příznaky obvykle dominují nad senzitivními. Kromě typické formy CIDP, která tvoří asi 2/3 případů, patří do širokého klinického a diagnostického spektra i tzv. atypické formy, z nichž nej- častější je tzv. Lewisův-Sumnerův syndrom (asi 15 % případů) a senzitivní forma (asi 10 %). Diagnostika je založena na klinickém obraze a průběhu, elektrodiagnostických kritériích multifokální demyelinizační neuropatie a některých dalších laboratorních nálezech, zejména proteinocytologické disociaci v mozkomíšním moku, nálezu ztluštění spolu s enhancement gadolinia zejména v oblasti kořenů či plexů v magnetické rezonanci a klinické zlepšení po imunomodulační léčbě. Lékem první volby v rámci indukční léčby v úvodu onemocnění jsou kortikosteroidy nebo intravenózní imunoglobuliny, léčbou 2. volby v případě neúčinnosti léčby 1. volby nebo netolerovatelných vedlejších účinků je výměnná léčebná plazmaferéza. Jako adjuvantní léčba jsou používány některé imunomodulační léky, zejména azathioprin, cyklosporin, mykofenolát mofetil, cyklofosfamid a methotrexát.

Kľúčové slová: chronická zánětlivá demyelinizační neuropatie, diagnostická kritéria, diagnostika, léčba

Chronic inflammatory demyelinating neuropathy

Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) is a chronic dysimmune polyneuropathy. It belongs to rare diseases, as the prevalence is reported between 0.8–8.9/100 000. Progression of signs and symptoms beyond 2 months represents the key diagnostic criterion. Motor signs and symptoms usually prevails to sensory ones. Beside typical form of CIDP representing 2/3 of cases the wide clinical spectrum of CIDP comprises also atypical forms, the most frequent being s.c Lewis-Sumner syndrome (15% of cases) and a sensory form (10% of cases). Diagnostics of CIDP is based, in addition to clinical criteria and course, on electrodiagnostic criteria of multifocal demyelinating neuropathy and some other laboratory findings, especially hyperproteinorrhachia, magnetic resonance finding of thickening and gadolinium enhancement of nerve roots and brachial and lumbar plexuses, and improvement after immunomodulating treatment. Corticosteroids and intravenous humane immunoglobulin are recommended treatment options of first order, followed by therapeutic plasma exchange in case of inefficacy or intolerability of first-order treatment. Immunomodulating drugs (especially cyclosporin, azathioprine, mycophenolate mofetil, cyclophosphamide and methotrexate) are used as additive treatment.

Keywords: chronic inflammatory demyelinating neuropathy, diagnostics, therapy, diagnostic criteria