Dermatológia pre prax 3/2011

IgA pemphigus a monoklonální gamapatie, je zde souvislost ?

doc. MUDr. Vladimír Vašků, CSc., MUDr. Zdeňka Čermáková, prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc., doc. MUDr. Marta Krejčí, Ph.D., MUDr. Luděk Pour, Ph.D., prof. MUDr. Roman Hájek, CSc., prof. MUDr. Jiří Mayer, CSc., doc. MUDr. Josef Feit, CSc.

Popisujeme pacientku, která byla sledována a neúspěšně léčena pro IgA pemphigus při monoklonální gamapatii nejistého významu cyklofosfamidem a dexametazonem, později 6 aplikacemi rituximabu. Žádný z uvedených léčebných postupů nevedl k dlouhodobějšímu ústupu IgA pemhigu. V roce 2007 byla zjištěna transformace monoklonální gamapatie nejistého původu v mnohočetný myelom. Iniciální léčba cyklofosfamid, adriamycin a dexametazon nevedla k léčebné odpovědi. Pro léčbu druhé linie byla zvolena kombinace thalidomidu cyklofosfamidu a dexametazonu. V průhěhu prvních týdnů této léčby se výrazně zhoršily kožní projevy až do obrazu erytrodermie. V rámci třetí linie léčby byla v květnu 2008 zahájena léčba bortezomibem, cyklofosfamidem a dexametazonu. Tato léčba vedla ke kompletní remisi nemoci a k úplnému vymizení morf IgA pemphigu, takže nyní je paní rok od zahájení léčby v kompletní remisi myelomu a bez známek IgA pemphigu.

Kľúčové slová: IgA pemphigus, subkorneální pustulární dermatóza, bortezomib, rituximab, monoklonální gamapatie nejistého významu, mnohočetný myelom.

IgA pemphigus and monoclonal gammopathy, is there a connection ?

Monoclonal gammopathy-associated IgA pemphigus is a debilitating skin disorder with inconsistent response to treatment. A 61-year old female patient with IgA pemphigus and monoclonal gammopathy of unknown significance had been treated unsuccessfully with cyclophosphamide/dexamethasone and then with rituximab. When the monoclonal gammopathy progressed to multiple myeloma, the patient received treatment with cyclophosphamide/doxorubicin/dexamethasone but there was no clinical response. Second-line therapy with thalidomide/cyclophosphamide/dexamethasone combination led to severe exacerbation of the skin disorder. However, therapy with combination regimen that included bortezomib, cyclophosphamide, and dexamethasone resulted in complete and durable remission of multiple myeloma and IgA pemphigus. This suggests that bortezomib-based therapy is useful for the treatment of the rare dermatologic disorder associated with IgA gammopathy and that monoclonal immunoglobulin of IgA class was the cause of IgA pemphigus.

Keywords: IgA pemphigus, subcorneal pustular dermatosis, bortezomib, rituximab, monoclonal gammopathy.