Anestéziológia a intenzívna medicína 2/2024
Lyellov syndróm – kazuistika
MUDr. Ingrid Pirníková, MUDr. Ján Korček, doc. MUDr. Jozef Firment, PhD., MUDr. Vladimír Hudák, PhD.
Lyellov syndróm (syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy) je raritné ochorenie, prvýkrát opísané škótskym dermatológom Alanom Lyellom v roku 1956. Charakterizuje ho rozsiahla kožná a slizničná nekrolýza postihujúca minimálne 30 % telesného povrchu a systémové prejavy. Ide o extrémne vzácnu nozologickú jednotku s ročnou incidenciou 0,5 – 1,5 prípadov na 1 milión obyvateľov. Lyellov syndróm sa považuje za toxoalergickú reakciu, ktorej spúšťačom sú najčastejšie lieky. Syndróm má vysokú letalitu, v literatúre udávanú v rozmedzí 30 až 90 %. Neodkladná lokálna a celková liečba na jednotke intenzívnej starostlivosti alebo v špecializovanom popáleninovom centre môže zlepšiť zlú prognózu pacientov. V kazuistike autori opisujú prípad 73-ročného muža s Lyellovým syndrómom s nejasným etiologickým agens, s postihnutím 80 – 85 % kožného povrchu, očí a slizníc, komplikovaným sepsou a multiorgánovým poškodením, ktoré viedli k smrti pacienta.
Kľúčové slová: toxická epidermálna nekrolýza (TEN), Lyellov syndróm, sepsa, kazuistika
Lyell´s syndrome – a case report
Lyell´s syndrome (syndrome of toxic epidermal necrolysis) is rare disease, firstly described by Scottish dermatologist Alan Lyell in 1956. It is characterized by huge skin and mucosa necrolysis, which affects at least 30% body surface and systemic symptoms. It is an extremely rare nosological unit with an incidence 0.5-1.5 cases per million residents per year. Lyell´s syndrome is considered as a toxoallergic reaction, triggered mostly by some medication and it is associated with a very high mortality rate, in the literature reported between 30 to 90%. Adequate and timely local and systematic treatment at the Intensive Care Unit or at the specialized burn centre can improve the poor prognosis of the patients. In a case report authors describe a case of a 73-year old man with the Lyell´s syndrome with an unclear etiological agent, affecting the 80-85% skin surface, eyes and mucous membranes, complicated by sepsis and multi-organ damage that led to the death of the patient.
Keywords: toxic epidermal necrolysis (TEN), Lyell´s syndrome, sepsis, case report
