Neurológia pre prax 4/2006

Frontotemporální lobární degenerace – diagnóza z neuro-psychiatrického pomezí

Frontotemporální lobární degenerace (FTLD) jsou po Alzheimerově nemoci a demenci s Lewyho tělísky třetí nejčastější příčinou demence neurodegenerativního původu. Onemocnění začíná obvykle před 65. rokem věku. Z klinického hlediska lze hovořit o 3 hlavních formách: frontální, nověji a přesněji behaviorálně-dysexekutivní varianta FTLD (frontotemporální demence v užším slova smyslu), non-fluentní progresivní afázie a sémantická demence. Strukturální zobrazovaní metody (CT, MRI) mohou prokázat atrofii frontálních laloků a přední části temporálního laloku a amygdaly, v některých případech s výraznou asymetrií. Funkční zobrazovací techniky (SPECT, PET) odhalí hypometabolismus frontálních a temporálních laloků. Z hlediska patologického se jedná o tauopatie, ubiquitinopatie nebo o demence bez specifického histologického obrazu. Pro diagnostiku pravděpodobné FTLD je nutno použít publikovaná klinická diagnostická kritéria. Léčba behaviorálních projevů preparáty působícími na serotoninergní systém (SSRI, trazodon) má své opodstatnění vzhledem k nalézanému serotoninergnímu deficitu, avšak doposud nemáme dostatečné množství důkazů o efektivitě této nebo jiné léčby.

Keywords: frontotemporální lobární degenerace, demence, behaviorálně-dysexekvitivní, progresivní non-fluentní afázie, sémantická demence, tanopatie, ubiquitinopatie.