Pediatria pre prax 6/2011

Westov syndróm – epileptická encefalopatia dojčiat s nepriaznivou prognózou. Kazuistika.

epilepsia nie je nozologická jednotka, ale skupina ochorení a syndrómov. Sú epilepsie s priaznivým priebehom s vymiznutím záchvatov a sú epilepsie s nepriaznivým priebehom, kedy epileptické záchvaty pretrvávajú napriek antiepileptickej liečbe a spôsobujú ireverzibilné poškodenie mozgu. Najčastejším ochorením v tejto skupine je Westov syndróm. Autor popisuje priebeh ochorenia dojčaťa s idiopatickou formou tohto syndrómu. V 6. mesiaci života sa u dovtedy zdravého chlapca s negatívnou perinatálnou anamnézou objavili infantilné spazmy s extenziou končatín, ktoré spolu so zástavou psychomotorického vývoja a hypsarytmiou v eeG spĺňali kritériá Westovho syndrómu. Vyšetreniami sa nezistila etiológia ochorenia, predpokladá sa idiopatická forma podmienená prechodnou poruchou kortikosubkortikálnych okruhov. Po liečbe ACTH je dieťa pol roka bez záchvatov a primerane sa vyvíja. Prognóza zostáva neistá.

Keywords: epileptická encefalopatia, Westov syndróm, infantilné spazmy, hypsarytmia, ACTH