Neurológia pre prax 1/2008

PRŮBĚH ONEMOCNĚNÍ MOYAMOYA U PACIENTKY SLEDOVANÉ OD 3 LET DO 40 LET VĚKU

Moyamoya je vzácná forma vaskulitis. Hlavní manifestací jsou četné stenózy Willisova okruhu. V důsledku cévních změn vznikají hemoragické a ischemické inzulty. Nejčastěji postiženi jsou mladí dospělí a děti. U dětí jsou projevy nemoci nejčastěji tranzitorní ischemické ataky, konvulze, cefalea, u dospělých vzniká široké spektrum projevů dané recidivujícím cévním postižením mozku. MRI se ustálilo jako nejcitlivější diagnostická metoda. Účinná terapie neexistuje. Popisujeme nemocnou, kde se onemocnění moyamoya manifestovalo ve 2 letech věku levostrannou hemiparézou a v průběhu následujících 20 let těžce invalidizovalo progresí do těžké spastické kvadruparézy, pseudobulbárního syndromu s anartrií a amaurózou.

Keywords: moyamoya, vaskulitis, magnetická rezonance, angiografie.