Neurológia pre prax 3/2007

PRIMÁRNA PROGRESÍVNA AFÁZIA –ZRIEDKAVÁ ALEBO PODDIAGNOSTIKOVANÁ

Primárna progresívna afázia (PPA) je neurodegeneratívne ochorenie, ktoré je klinicky charakterizované progresívnym vývojom poruchy reči, spočiatku charakteru eferentnej motorickej afázie, pričom s progresiou ochorenia sa pridružuje aj porucha senzorickej zložky. Ochorenie končí mutizmom, ťažkým dementným syndrómom a akinézou. Priemerné prežívanie pacientov od začiatku prvých príznakov ochorenia je 5 rokov. Didakticky je primárna progresívna afázia spolu s frontotemporálnou demenciou a sémantickou demenciou, ktoré však majú rozdielny klinický obraz aj patologicko-anatomickú topografiu včlenená do súboru nazývaného Frontotemporálna lobárna degenerácia (FTLD) alebo Pickov komplex. Patologicko-anatomicky (topograficky) je PPA charakterizovaná asymetrickou atrofiou mozgu s výraznou prevahou v dominantnej hemisfére (najčastejšie ľavej). Prinášame kazuistiky troch pacientov s progresívnou poruchou reči a s pridruženým vývojom demencie, uzavretými ako primárna progresívna afázia.

Keywords: primárna progresívna afázia, Pickov komplex, frontotemporálna lobárna degenerácia, tau proteín.